zebra

 

home
Contact
trefwoorden
Google

 

Merkelcel tumoren (NEC)

Merkelcel kanker, ook wel merkelcel carcinoom (MCC) geheten is een zeldzame vorm van huidkanker. Het behoort tot de neuro-endocriene kankers  van de huid. De tumorcellen zijn onder de microscoop klein, hierdoor wordt het geclassificeerd als kleincellig neuro-endocrien carcinoom (NEC).
Het Merkelcel carcinoom kan overal op het lichaam voorkomen. Meestal komt het MMC voor in het hoofd/hals gebied maar in zeer zeldzame gevallen kan het ook op de slijmvliezen voorkomen.
De gemiddelde leeftijd van patiënten is ongeveer 70 jaar.

Risicofactoren
Risicofactoren zijn onder andere: blootstelling aan de zon, een lichte huidskleur en langdurige onderdrukking van de afweer: bijvoorbeeld bij gebruik van medicijnen na een orgaantransplantatie. Recent is ook aangetoond dat een aanzienlijk deel van de Merkelcel carcinomen geïnfecteerd is met het merkelcel polyomavirus. Het is nog onduidelijk wat dit betekent voor ontwikkelen van het Merkelcel carcinoom.

Lastig te herkennen
Het Merkelcel carcinoom is een lastig te herkennen huidafwijking. Meestal is het een pijnloze rode of rood paarse glanzende knobbel. Het is een snelgroeiende tumor en kan uitzaaien naar de bloedbaan en lymfeklieren.

Behandeling
Vanwege de zeldzaamheid van het Merkelcel carcinoom is er geen aparte richtlijn voor de behandeling. De behandeling kan uit verschillende onderdelen bestaan zoals chirurgie, bestraling of chemotherapie. Indien mogelijk zal bij een Merkelcel carcinoom gekozen worden voor chirurgie, vaak aangevuld met radiotherapie. Bij uitgebreide ziekte (uitzaaiingen verspreid in het lichaam) kan er gekozen worden voor chemotherapie. De hoofdbehandelaar zal in samenspraak met de patiënt een behandelplan vaststellen, rekening houdend met de individuele patiëntkenmerken.

Nieuwe behandelmogelijkheden bij uitgezaaid MCC
MCC = Merkel Cel Carcinoom
Als een MCC tumor niet tijdig wordt herkend en behandeld, dan groeit de plek onder de huid verder en kunnen de tumorcellen zich snel verspreiden door het lichaam. Zodra de tumoren op diverse plekken op afstand verspreid zijn, kun je door operatie niet meer genezen. Dan wordt er behandeld met combinaties van operatie en bestralen of bestralen met chemotherapie. Deze behandelingen zijn niet genezend van opzet, maar kunnen wel het leven verlengen.

November 2017 is het medicijn Bavencio (met de werkzame stof avelumab) door de EMA vervroegd toegelaten tot de markt. In Nederland zal alleen in 4 ziekenhuizen gestart worden met dit medicijn omdat het om een zeer kleine groep patiënten gaat (ongeveer 30 mensen per jaar, zoals nu bekend) en omdat er nog wetenschappelijk onderzoek verricht moet worden.
Dit onderzoek gaat o.a. over de vraag voor wie het middel echt effectief is, zodat stilstand van tumorgroei en afname van de tumoren zal plaatsvinden. De ziekenhuizen die gaan werken met dit medicijn voor Merkel Cel Carcinoom zijn: de drie ENETS kenniscentra voor NEC:
Antoni van Leeuwenhoek, Erasmus MC en UMC Groningen. Daarnaast wordt het ook verstrekt in het UMC Maastricht.

Bavencio voor mensen met uitgezaaide MCC: hoe werkt het?
Bavencio is de merknaam. Avelumab is de naam van de werkzame stof. Zo wordt het middel voortaan genoemd. Bavencio bevat de werkzame stof avelumab, een monoklonaal antilichaam (een type eiwit) dat zich bindt aan een specifiek doel in het lichaam, PD-L1 genoemd. 
PD-L1 zit aan het oppervlak van de MCC-cellen en helpt tumorcellen beschermen tegen het immuunsysteem (het natuurlijk afweersysteem van het lichaam). Bavencio bindt zich aan het PD-L1 en blokkeert dit beschermende effect ervan, waardoor het immuunsysteem de tumorcellen kan aanvallen. Het medicijn wordt ook al voor andere soorten kanker ingezet, maar is nieuw voor MCC.

Toediening van avelumab
Avelumab: wordt toegediend via een infuus in één van de bovengenoemde ziekenhuizen. Patiënten die in aanmerking komen voor dit middel, zullen eenmaal per twee weken een dagdeel in het ziekenhuis deze therapie ondergaan. Avelumab bij MCC wordt blijvend gebruikt, tot het niet meer werkt. Het is dus niet zo dat je na een paar weken ‘klaar bent met de behandeling’.
Het middel is niet voor alle patiënten met uitgezaaid MCC effectief. Waarom het bij de ene patiënt wel werkt en de ander minder, of niet, moet dus verder worden uitgezocht met meer wetenschappelijk onderzoek. Maar er zijn wel veelbelovende resultaten gemeten, waarbij in een deel van de patiënten de tumoren echt afnamen en bij sommigen zelfs (tijdelijk) verdwenen.

Heb je een uitgezaaid Merkel Cel Carcinoom en heb je vragen, laat je arts dan z.s.m. contact opnemen met een specialist in één van de bovengenoemde ziekenhuizen om te overleggen over de beste behandeling voor jou of stap over naar een van deze ziekenhuizen.

 

Overlevingscijfers
De belangrijkste voorspeller voor overleving is het ziekte stadium op het moment van de diagnose. Het stadium wordt onder andere bepaald door de grootte van de tumor en of er uitzaaiingen zijn in lymfeklieren of organen. De vijfjaars-overleving varieert van 60-80% (Stadium I) tot 20% als er sprake is van uitzaaiingen en ingroei  verspreid in het lichaam (stadium IV).

Keuzehulp NEC: gids over de behandelmogelijkheden
Informatie over NEC  graad 3 

 

facebook YouTube Twitter