zebra

 

home
Contact
trefwoorden
Google

 

NET met carcinoïdsyndroom

 

Wat is een carcinoïd
Een NET met carcinoïdsyndroom is één van de typen neuro-endocriene tumoren (NET graad 1 en 2).
NET die een teveel aan serotonine aanmaken worden ook wel ‘functionele tumoren’ genoemd. Als een NET geen extra serotonine produceert, wordt het een ‘niet-functionele tumor’ genoemd.

Een NET met carcinoïdsyndroom is in principe altijd een NET graad 1 of 2
De gradering zegt iets over de groeisnelheid en dus de kwaadaardigheid. Een NET graad 1 is een traag groeiende tumor en een NET graad 2 heeft een middelmatige groeisnelheid. Een NET van de longen wordt anders ingedeeld (gradering) dan een NET in andere organen.

Het carcinoïdsyndroom en de klachten
Een NET kan een teveel aan serotonine aanmaken en als die serotonine in de grote bloedsomloop terecht komt kan een patiënt last krijgen van het carcinoïdsyndroom. De belangrijkste symptomen bij het carcinoïdsyndroom zijn diarree, flushes (ook wel opvliegers genoemd), buikpijn/buikkrampen, migraine, piepende ademhaling, moeheid en benauwdheid. Deze klachten hoeven echter niet allemaal en ook niet tegerlijkertijd bij iedereen met het carcinoïdsyndroom voor te komen.
In principe ontstaat dit carcinoïdsyndroom alleen bij uitzaaiingen in de lever. Echter, bij een carcinoïd in de longen of de thymus, kan een carcinoïd ook de typische klachten geven van het carcinoïdsyndroom zonder dat er uitzaaiingen in de lever zitten. Dit komt omdat bij een carcinoïd in de longen of thymus de serotonine direct in de grote bloedsomloop terecht komt. Een carcinoïd van het maag/darmkanaal zal deze klachten dus niet zo snel geven omdat het bloed eerst door de lever gaat en daar wordt het hormoon (serotonine) geïnactiveerd. Pas op het moment dat er uitzaaiingen in de lever zijn, zal het hormoon vanuit de lever in de grote bloedsomloop terecht komen waardoor de symptomen ontstaan. Een carcinoïd in de dunne darm zal dus geen beeld van een carcinoïdsyndroom geven als er geen uitzaaiingen zijn.

Behandeling van het carcinoïdsyndroom
Het carcinoïdsyndroom is te behandelen met diverse medicijnen. Meestal wordt er als eerste  gestart met somatostatine-analogen. Namen van somatostatine analogen zijn: octreotide (Sandostatine) en lanreotide (Somatuline). Deze medicatie wordt via injecties toegediend. Als dit niet meer voldoende resultaat geeft zijn er ook nog andere mogelijkheden. Zo is er behandeling mogelijk met verschillende medicijnen, plaatselijke behandeling van uitzaaiingen in de lever met embolisatie of RFA, en inwendige bestraling met PRRT. Afhankelijk van de groei van de tumoren zal de specialist een behandel voorstel met je bespreken. Specialisten in de kenniscentra hebben veel ervaring en meer mogelijkheden om de klachten als gevolg van het carcinoïdsyndroom tegen te gaan.

Het is van belang dat het carcinoïdsyndroom goed behandeld wordt zodat de patiënt zo min mogelijk klachten ervaart en er zo min mogelijk schade in het lichaam ontstaat. Op de lange termijn kunnen als gevolg van het carcinoïdsyndroom de hartkleppen worden aangetast en een soort beslag ontstaan op het mesenterium; het vliesje waar de darm aanhangt. Dit veroorzaakt dan weer nieuwe klachten.
Voor de kwaliteit van leven is het dus van groot belang dat de klachten als gevolg van het carcinoïdsyndroom goed worden behandeld omdat diarree en flushes ingrijpen op het dagelijks leven. Uit preventief oogpunt is het eveneens van groot belang om de symptomen goed te bestrijden omdat het carcinoïdsyndroom ook andere schade in het lichaam kan veroorzaken, zoals aantasting van de hartkleppen en nieuwe buikklachten.

Carcinoïdcrisis
Er is een groot verschil tussen een carcinoïd syndroom en een carcinoïdcrisis.
Bij een carcinoïdcrisis zijn de klachten als gevolg van het carcinoïd zo ernstig dat de situatie levensbedreigend kan zijn. De symptomen zijn zeer ernstige flushes en diarree met als gevolg dat iemand in korte tijd kan uitdrogen. Ook kunnen plotselinge neurologische verschijnselen ontstaan, een snelle wisselingen van de hartslag (te snel of te traag) en ernstige bloeddrukschommelingen.
Een carcinoïdcrisis kan o.a. veroorzaakt worden door:
- een overmaat aan stress,
- tijdens een chirurgische ingreep als gevolg van de anesthesie.

Het is daarom van belang dat uw arts voorafgaand aan elke operatie weet dat u last heeft van een carcinoïdsyndroom en daarvoor passende maatregelen treft. Als de chirurg namelijk niet weet dat de patiënt een carcinoïd heeft, wordt de crisis tijdens/na de operatie niet adequaat behandeld en gezien als een hartprobleem als gevolg van de meest voorkomende oorzaken van hartproblemen bij operaties. In het geval van een carcinoïdsyndroom is het echter van belang dat er een behandeling wordt gestart met somatostatine-analogen. Bij het carcinoïdsyndroom wordt hiermee al gestart voorafgaand aan de operatie. Als u een carcinoïd heeft en u wordt geopereerd is het van groot belang dat de arts weet dat er mogelijk sprake is van een carcinoïdsyndroom en dat er bij een ingreep extra alertheid nodig is.

Hartschade als gevolg van het carcinoïdsyndroom
Patiënten met een carcinoïd syndroom moeten gezien worden door de cardioloog.
Hartschade als gevolg van het carcinoïdsyndroom wordt veroorzaakt door verlittekening van de hartkleppen waardoor de hartkleppen stug worden en niet meer goed sluiten. Tijdens een echo van het hart is dit soort hartschade waar te nemen.
Normaliter stroomt het bloed via de boezem naar de hartkamer en weer verder het lichaam in. Tussen de boezem en de hartkamer zit een klep. Bij hartschade als gevolg van het carcinoïdsyndroom sluiten de kleppen niet meer goed door verlittekening. Hierdoor stroomt het bloed tijdens het pompen ook weer terug. Het hart kan zijn pompfunctie dus niet goed uitvoeren. Dit kan klachten veroorzaken zoals kortademigheid, vocht vasthouden en snel vermoeid zijn. Indien de hartschade te groot is kan de patiënt nieuwe hartkleppen krijgen.

 

Links naar informatie over het carcinoïdsyndroom en de behandeling

Films:
Wat zijn NET
Behandelingen bij NET
Long-NET graad 1 en  2

Schriftelijke informatie:
Informatie over neuro-endocriene tumoren graad 1 en 2
Informatie over Long-NET graad 1 en 2
Tips bij diarree als gevolg van carcinoïdsyndroom
Voedingstips en voorbeeld dagboek bij het carcinoïdsyndroom
Kenniscentra voor NET

Boekje NET

 

november 2015
©NET-groep

 

facebook YouTube Twitter