zebra

 

home
Contact
trefwoorden
Google

 

Gastrinoom / Zollinger Ellison syndroom

 

Wat is een gastrinoom
Een gastrinoom is een zeldzame neuro-endocriene tumor (NET) die voor komt in de twaalfvingerige darm en in de alvleesklier. Deze functionele NET veroorzaakt overproductie van gastrine. Overproductie van gastrine zorgt voor een te hoge zuurproductie in de maag. Dit kan leiden tot verschillende klachten, zoals: zuurbranden, diarree, maagzweren en maagbloedingen. Deze klachten worden ook wel het Zollinger-Ellison syndroom genoemd. In het algemeen is een gastrinoom een NET graad 1 of 2.
Als er uitzaaiingen zijn, dan komen die meestal als eerste voor in de lymfeklieren rond het gastrinoom (bij de twaalfvingerige darm en de alvleesklier) en in de lever.

Erfelijk of sporadisch
Een gastrinoom kan zowel sporadisch als in het kader van een erfelijk tumorsyndroom voorkomen. Een gastrinoom kan voorkomen bij patiënten met het MEN1 syndroom ofwel: Multipele Endocriene Neoplasie type 1 syndroom. Om dit vast te stellen is specifiek onderzoek noodzakelijk.

Symptomen en klachten
Een gastrinoom leidt voornamelijk tot maagklachten, veroorzaakt door verhoogde zuurproductie. Veel mensen hebben last van klachten zoals maagzweren en zuurbranden. Als de medicijnen die voor dergelijke klachten worden voorgeschreven niet voldoende helpen, kan de (huis)arts onderzoek laten doen naar een gastrinoom.
Een andere klacht die bij het gastrinoom kan optreden is diarree.

Onderzoek en diagnose
De diagnose gastrinoom wordt gesteld op basis van bloedonderzoek en maagonderzoek. Bij het bloedonderzoek wordt gekeken naar de hoogte van de gastrine waarden. Met behulp van inwendig onderzoek van de maag wordt de zuurgraad in de maag onderzocht. Ook wordt er dan weefsel weggehaald voor pathologisch onderzoek.
Met beeldvormend onderzoek wordt er vervolgens gekeken of er uitzaaiingen zijn van het gastrinoom. Dit kan met behulp van echo, CT-scan, MRI-scan of nucleaire scans.

Bij een gastrinoom zijn zweertjes zichtbaar in de slokdarm, vooral in het onderste deel van de slokdarm. De plooien in de maag zijn vaak verdikt en ook daar zitten vaak zweren. Karakteristiek zijn vooral de zweren voorbij de maaguitgang, dus in de twaalfvingerige dunne darm.
Tijdens dit inwendig maagonderzoek worden stukjes weefsel weggenomen. De patholoog bekijkt deze weefselbiopten onder de microscoop en kan door middel van kleuringen vaststellen om wat voor soort tumor het gaat en welke NET (gradering) het is.
Belangrijk: Voor goed onderzoek en een juiste diagnose, moeten er voorafgaand aan het maag- en bloedonderzoek afspraken zijn gemaakt over medicijngebruik, eten en drinken. De instructies van deze voorschriften worden niet altijd gegeven waardoor de diagnose niet juist gesteld wordt.

Behandeling
Als alle onderzoeken achter de rug zijn, wordt in overleg met de patiënt het behandelplan opgesteld.
De behandeling is tweeledig. Het gaat om behandeling van de tumor en om het behandelen van de klachten die ontstaan door de overproductie van het gastrine.
Eerst wordt bekeken of een operatie mogelijk en zinvol is. Er zijn verschillende redenen om te opereren:

Als de tumor niet volledig kan worden weggehaald zijn er ook andere behandelingen die er voor zorgen dat de hormonen minder worden aangemaakt of worden geblokkeerd. Dit kan met medicijnen of door middel van embolisatie, RFA of inwendige bestraling. Er zijn dus verschillende behandelmogelijkheden maar de keus van de behandeling is afhankelijk van de situatie van de patiënt. Bij elke patiënt wordt individueel bekeken wat mogelijk is. Zie verder de film ‘Behandeling bij NET’ en de boekjes over NET.

Verder van belang
Aan de klachten die veroorzaakt worden door het gastrinoom kun je als patiënt zelf weinig doen.
De overproductie van de gastrine veroorzaakt namelijk de problemen en brengt de patiënt in een slechte conditie. Regelmatige controle is van groot belang. Als tussen de controles door het klachtenpatroon verandert, is het altijd belangrijk om direct contact op te nemen met de behandelende arts of de verpleegkundig specialist.
Patiënten met een gastrinoom moeten behandeld worden in een NET-kenniscentrum vanwege de complexiteit van de ziekte en de ernst van de klachten. Het gastrinoom is zeer zeldzaam en wordt jaarlijks bij minder dan 50 patiënten in Nederland herkend.

Informatie over neuro-endocriene tumoren (NET)
Kenniscentra voor NET

 

Boekje NET

 

november 2017

 

facebook YouTube Twitter